Τι είναι η αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία;

Οι Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες (AVMs), είναι ατέλειες του κυκλοφορικού συστήματος που γενικά πιστεύεται ότι δημιουργούνται κατά την εμβρυϊκή ζωή ή την ανάπτυξη του νεογνού. Αυτή η παθολογία είναι ευρέως γνωστή, λόγω της εμφάνισής της στο κεντρικό νευρικό σύστημα, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε θέση. Πρόκειται για παθολογικές συνδέσεις μεταξύ αρτηριών και φλεβών.

avm1Φυσιολογικά στο ανθρώπινο σώμα οι αρτηρίες επικοινωνούν με τις φλέβες μέσω λεπτών αγγείων που ονομάζονται τριχοειδή. Σε μια AVM τα τριχοειδή λείπουν. Αντί για αυτά, πολύ μεγαλύτερου μεγέθους αιμοφόρα αγγεία συνδέουν την αρτηρία απευθείας στη φλέβα. Αυτές οι συνδέσεις που αντικαθιστούν τα τριχοειδή ονομάζονται αρτηριοφλεβώδεις επικοινωνίες (shunts) και το σύνολο αυτών ονομάζεται αγγειωματώδης φωλεά (Nidus).

Αποτέλεσμα αυτής της παθολογικής επικοινωνίας είναι ότι η φυσιολογικά υψηλή πίεση των αρτηριών μεταφέρεται και στις φλέβες που φυσιολογικά έχουν χαμηλή πίεση. Οι φλέβες έχουν λεπτότερο τοίχωμα από το αρτηριακό, έτσι ώστε αύξηση της φλεβικής πίεσης πιθανώς να προκαλέσει ρήξη αυτών και αιμορραγία στον εγκέφαλο (αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο).

 

Ποια είναι τα συμπτώματα και οι κίνδυνοι;

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν γνωρίζουν ότι έχουν AVM. Αρχικό σύμπτωμα μπορεί να είναι μία επιληπτική κρίση ή επίμονος πονοκέφαλος. Περιπτώσεις ασθενών με μεγαλύτερη σε έκταση βλάβη (που είτε δρα πιεστικά, είτε αλλάζει την αιματική ροή στον εγκέφαλο) μπορεί να εκδηλώσουν άλλα νευρολογικά συμπτώματα, όπως αδυναμία ή μούδιασμα στο σώμα, διαταραχές της όρασης ή προβλήματα ομιλίας. Εάν η δυσπλασία αιμορραγήσει, ο ασθενής εμφανίζει αιφνίδια έναν εξαιρετικά δυνατό πονοκέφαλο. Εκτιμάται ότι μια τέτοια αιμορραγία έχει πιθανότητα μία στις δέκα να προκαλέσει τον θάνατο και αν επιβιώσει ο ασθενής υπάρχει πάνω από 50% πιθανότητα να παραμείνει αναπηρία.

Ο κίνδυνος αιμορραγίας μιας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας σε σχέση με το χρόνο είναι αθροιστικός :

Σε 10 χρόνια 33.5% πιθανότητα αιμορραγίας

20 χρόνια 55.8%

30 χρόνια 70.6%

40 χρόνια 80.3%

50 χρόνια 86.8%

Δεν υπάρχει κάποια σύσταση, προς αποφυγή της αιμορραγίας. Έχουν ενοχοποιηθεί τα αντιπηκτικά φάρμακα, η ασπιρίνη, τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, το κάπνισμα και η υπέρταση.

avm7

 

Διαγνωστικός έλεγχος;


Αξονική τομογραφία εγκεφάλου

Είναι η καλύτερη εξέταση για να αναδείξει μια ενδοεγκεφαλική αιμορραγία, καθώς και την ύπαρξη αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας όταν η εξέταση γίνει με ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού.

 

Μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού

Είναι αναίμακτη και χωρίς ακτινοβολία εξέταση, που θα μας δώσει πληροφορίες για την ανατομία και την έκταση της δυσπλασίας, αλλά κυρίως την σχέση της με κύριες δομές του εγκέφαλου.

 

Ψηφιακή αγγειογραφία εγκεφάλου ή νωτιαίου μυελού

Η ψηφιακή αγγειογραφία είναι η καλύτερη εξέταση (gold standard) για την ανάδειξη της αγγειοαρχιτεκτονικής της βλάβης, που θα καθορίσει και το είδος της θεραπείας.

 

Ποιες είναι οι θεραπευτικές επιλογές ;

Εμβολισμός, ακτινοβολία και χειρουργείο είναι οι τρείς θεραπευτικές επιλογές. Ποια μέθοδος θα εφαρμοστεί, εξαρτάται από διάφορους παράγοντες όπως η θέση της δυσπλασίας, το μέγεθος της και τα ανατομικά της χαρακτηριστικά.

 

avm2Εμβολισμός

Γίνεται υπό γενική αναισθησία. Μετά από παρακέντηση της μηριαίας αρτηρίας, μέσω ενός ομοαξονικού συστήματος καθετήρων, γίνεται υπερεκλεκτικός μικροκαθετηριασμός ενός τροφοφόρου αρτηριακού κλάδου της δυσπλασίας και ακολουθεί έγχυση υγρού υλικού που αποφράσσει τον κλάδο αυτό. Η ίδια διαδικασία επαναλαμβάνεται για όλους (εάν είναι εφικτό) τους κλάδους που τροφοδοτούν με αίμα τη βλάβη. Η πλήρης εξάλειψη της δυσπλασίας με τον εμβολισμό, εξαρτάται κυρίως από το μέγεθος και την αρτηριακή ανατομία της. Ο εμβολισμός μιας αρτηριοφλεβώδους δυσπλασίας γίνεται σε μια ή και περισσότερες συνεδρίες (2 έως 3 ανά 2-6 εβδομάδες), ανάλογα με το μέγεθος της. Κατά την διάρκεια της επέμβασης και για το πρώτο 24ωρο υπάρχει κίνδυνος επιπλοκών της τάξης του 2% περίπου, ανά συνεδρία. Οι κύριες σοβαρές επιπλοκές είναι το αιμορραγικό και το ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο. Ο ασθενής που υποβάλλεται σε εμβολισμό νοσηλεύεται δύο ημέρες.

 

 

avm3Θεραπεία με ακτινοβολία

Οι αρχές αυτής της θεραπείας (γ-knife και cyber knife) είναι διαφορετικές από την γνωστή ακτινοθεραπεία που χρησιμοποιείται για τους κακοήθεις όγκους. Χρησιμοποιεί πολλαπλές ακτίνες φωτονίων όλες κατευθυνόμενες στο ίδιο σημείο-στόχο. Έχει αργή δράση και χρειάζεται 2-3 χρονιά για να ολοκληρωθεί το αποτέλεσμά της. Το ποσοστό των επιπλοκών είναι μικρό, αλλά τα μειονεκτήματα της μεθόδου είναι ότι μπορεί να εφαρμοστεί σε δυσπλασίες με μέγεθος μικρότερο των 3 cm και στο διάστημα των 2-3 χρόνων παραμένει ο κίνδυνος της αιμορραγίας.

 

 

avm4Χειρουργική αφαίρεση

Η νευροχειρουργική επέμβαση είναι η παλαιότερη μέθοδος. Για να φτάσει ο χειρουργός στη δυσπλασία, πρέπει πρώτα να αφαιρέσει ένα τμήμα του κρανίου, μια διαδικασία η οποία ονομάζεται κρανιοτομία. Η βλάβη διαχωρίζεται προσεκτικά από τον γύρω εγκεφαλικό ιστό και εξαιρείται. Η θεραπεία είναι άμεση, εφ όσον εξαιρεθεί όλη η δυσπλασία. Το κατά πόσον μια δυσπλασία είναι χειρουργήσιμη, εξαρτάται από το μέγεθος, αλλά κυρίως από τη θέση αυτής και τη σχέση της με παρακείμενες ευαίσθητες δομές του εγκέφαλου.

 

 

Συνήθως για την θεραπεία ασθενών με αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία γίνεται συνδυασμός των μεθόδων αυτών και συχνότερα των δυο πρώτων. Αρχικά γίνεται εμβολισμός με σκοπό να περιοριστεί το μέγεθος της δυσπλασίας ή να εξαλειφθούν συνυπάρχοντα στη δυσπλασία ανευρύσματα και ακλουθεί ακτινοβολία ή χειρουργείο.

 

 

 

 

 

Εικόνα 1. Αρτηριοφλεβώδης δυσπλασία η οποία τροφοδοτείται από κλάδους της αριστερής σπονδυλικής αρτηρίας και της αριστερής έσω καρωτίδας αρτηρίας (βέλη Α και Β αντίστοιχα). Δύο χρόνια μετά τη θεραπεία με εμβολισμό τον οποίο ακολούθησε ακτινοβολία παρατηρείται πλήρης εξάλειψη της βλάβης (βέλη Γ και Δ)